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Malattie rare, al via la campagna sull’ ipertensione arteriosa polmonare

Malattie rare, al via la campagna sull’ ipertensione arteriosa polmonare

 

 

L’ipertensione arteriosa polmonare (IAP. Oppure PH, dall’inglese Pulmonary Hypertension) è una patologia del sistema circolatorio in cui la pressione del sangue all’interno delle arterie polmonari e delle cavità cardiache destre è elevata. La causa è un aumento delle resistenze vascolari, secondario ad un restringimento dei vasi, molto spesso dovuto al deterioramento della parete: il calibro si riduce e la Pressione aumenta, nel tentativo di mantenere costante il volume di sangue che deve essere trasportato.

 

image_preview-320x320 Malattie rare, al via la campagna sull' ipertensione arteriosa polmonareCenni di Anatomia e Fisiologia

Per maggior chiarezza occorre tuttavia fare un passo indietro e spiegare brevemente alcuni concetti di anatomia e fisiologia cardiopolmonare.

Conformazione-interna-del-cuore-crediti-Wikipedia-Commons-320x306-1 Malattie rare, al via la campagna sull' ipertensione arteriosa polmonare

Grazie anche all’immagine si ricorda che il cuore è diviso in due metà, destra e sinistra e in 4 cavità in tutto, due superiori (atrii) e due inferiori (ventricoli), ogni metà è composta da un atrio e un ventricolo, tra loro comunicanti tramite una valvola che permette un flusso unidirezionale da atrio a ventricolo. Per convenzione, proprio per un concetto funzionale, si parla di “cuore destro” e “cuore sinistro”.

L’atrio destro riceve sangue non ossigenato dalle Vene Cave che, tramite il circolo venoso, raccolgono sangue refluo da ogni distretto corporeo. Dall’atrio destro il sangue passa al ventricolo destro che lo pompa ai polmoni tramite le arterie polmonari: il compito dei polmoni è infatti quello di “ripulirlo” dall’anidride carbonica e caricarlo di ossigeno. Dai polmoni il sangue ossigenato giunge all’atrio sinistro, poi al ventricolo sinistro che lo pompa in Aorta, la quale, tramite il circolo arterioso, lo distribuisce a tutto il corpo, fornendo ossigeno. Tra ognuno dei due ventricoli e il grosso vaso con cui comunica è presente una valvola: in questo modo le valvole cardiache sono in tutto 4.

Da questa breve descrizione si evince che cuore e polmoni sono strettamente collegati in un tutt’uno, e che funzionano in sinergia.

Il circolo polmonare è definito “a bassa pressione” perché i valori sono molto più bassi che nel circolo sistemico. Quando la pressione all’interno del letto vascolare polmonare aumenta oltre i valori soglia, si parla di IAP. Questa condizione si ripercuote sul ventricolo destro, che deve “spingere” sangue contro una resistenza aumentata, e deve a sua volta aumentare la forza di contrazione per superare questa resistenza. A lungo andare, questo aumento di lavoro sottopone il Vdx a un sovraccarico di pressione e poi di volume, fino allo scompenso (cardiaco).

 

image_preview-320x320 Malattie rare, al via la campagna sull' ipertensione arteriosa polmonareQuadro clinico ipertensione arteriosa polmonare

La IAP si presenta con un quadro clinico sfumato e aspecifico, ed è per questo che non si arriva subito alla diagnosi:

  • difficoltà respiratoria (dispnea), soprattutto sotto sforzo all’inizio, poi con l’aggravarsi del quadro anche a riposo
  • stanchezza e affaticabilità
  • svenimenti
  • tachicardia
  • dolore al petto
  • edemi declivi (ristagno di liquidi alle caviglie)

 

Se non riconosciuta e opportunamente trattata, l’IAP può progredire, aggravarsi, fino alla morte

dispnea-donna-100711853-320x320-1 Malattie rare, al via la campagna sull' ipertensione arteriosa polmonare

image_preview-320x320 Malattie rare, al via la campagna sull' ipertensione arteriosa polmonareEziologia ipertensione arteriosa polmonare

Le cause sono molteplici.

Come si è detto la causa principe è il restringimento del calibro di vasi, ma questo è a sua volta il risultato finale di altri fattori: farmaci, sostanze tossiche, droghe, infezioni (es. HIV), altre patologie (es. ipertensione portale, malattie del connettivo, tumori, tiroidopatie, insufficienza renale cronica, …), disfunzioni del cuore di sinistra (es. valvulopatie o scompenso cardiaco sinistro), disfunzioni polmonari e ipossia (es. BPCO, sindrome delle apnee del sonno, altitudine – sopra 2400-2500 m, tabagismo, …), tromboembolismo cronico (tendenza alla formazione di coaguli). Esistono anche una forma idiopatica (molto rara), una ereditaria e una del neonato.

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image_preview-320x320 Malattie rare, al via la campagna sull' ipertensione arteriosa polmonareDiagnosi ipertensione arteriosa polmonare

Per una corretta diagnosi occorre sottoporsi a diversi esami, primo tra tutti l’ecocolordoppler cardiaco, un’ecografia al cuore dove però vengono rilevati anche i flussi di sangue per maggior completezza di informazione e il cateterismo cardiaco destro, un esame invasivo eseguito in regime di ricovero che tuttavia costituisce il Gold Standard per la diagnosi di IAP.

 

image_preview-320x320 Malattie rare, al via la campagna sull' ipertensione arteriosa polmonareTerapia ipertensione arteriosa polmonare

Scegliere la terapia migliore non è sempre facile, infatti il trattamento è molto variabile da paziente a paziente ed è importante trattare anche le cause scatenanti e le comorbidità. In ogni caso, solitamente ci si basa sulla combinazione di più farmaci e si procede a tentativi per ogni pz, fino a trovare quelli più efficaci. Qualche volta è necessario prendere in considerazione la chirurgia sul cuore, fino al trapianto (di cuore, polmoni o entrambi).

 

Campagna di sensibilizzazione “La vita in un respiro”

In Italia oggi circa 3000 persone sono affette da IAP, ed è per questo che il 15 dicembre 2020 è nata la campagna “La vita in un respiro”, promossa da Janssen Italia in collaborazione con AIPI (Associazione Ipertensione Polmonare Italiana), la cui è la pluri-campionessa di pattinaggio artistico su ghiaccio Carolina Kostner.

La campagna concentra l’attenzione sull’importanza del respiro, troppo spesso e a torto dato per scontato, che è invece fondamentale per la vita e ancora di più per questi pz. I malati di IAP devono sottoporsi a follow-up e monitoraggi serrati, terapie specifiche e una cautela particolare per scongiurare le complicanze.

“L’Obiettivo di AIPI non è solo quello di promuovere la diffusione di informazioni scientifiche sulla malattia, ma anche di favorire la diagnosi precoce e un intervento tempestivo” – afferma Leonardo Radicchi, Presidente AIPI – “È importante creare collaborazioni e campagne come questa per promuovere la ricerca e l’informazione, organizzare iniziative dedicate al coinvolgimento diretto dei pazienti e delle loro famiglie, per un sostegno psicologico e sociale”.

La campagna prevede un programma multicanale: contenuti digitali, anche attraverso i social, spot video e pagine pubblicitarieIWUrF9sc_400x400-320x320-1 Malattie rare, al via la campagna sull' ipertensione arteriosa polmonare

È molto importante ricordare come spesso le malattie cosiddette “rare” abbiano un impatto minore sul pubblico, proprio perché poco diffuse e poco conosciute. Tuttavia, è proprio in virtù della loro rarità che meritano uno sforzo maggiore per non dimenticare anche chi è affetto da malattia rara e per concretizzare la ricerca.

La IAP in particolare ha un peso importante su chi ne è affetto, perché ne pregiudica la qualità della vita in modo importante, impedendo lo svolgimento di attività quotidiane ritenute “normali”.

 

image_preview-320x320 Malattie rare, al via la campagna sull' ipertensione arteriosa polmonarePrognosi ipertensione arteriosa polmonare

La prognosi è fortemente dipendente dal momento in cui viene fatta la diagnosi e dall’inizio della terapia: tanto più si interviene precocemente, tanto maggiore è il tasso di sopravvivenza.

Ed è per questo che è importante rivolgersi al Medico Curante all’insorgenza di ogni disturbo, affinché egli possa iniziare un eventuale approfondimento diagnostico qualora lo ritenga opportuno.

 

 

SI RICORDA DI AFFIDARSI SEMPRE AI MEDICI ED EVITARE LA MEDICINA FAI-DA-TE.

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